Q 間期延長症候群誤診為癲癇1例報告

2022-05-14 19:54:06 字數 983 閱讀 5790

【關鍵詞】 q—t間期延長症候群;癲癇患兒劉某,男性,10歲,間歇性暈厥、抽搐發作7年。患兒於3歲時開始常因勞累、「上感」、情緒激動而發作暈厥,抽搐,每次發作前20 min左右即有胸痛、胸悶、心悸、煩躁等症狀,每次持續約1 min自行緩解;開始每年發作2~3次,以後逐漸頻繁,近期每月發作1~2次,間歇期無任何症狀。於當地醫院診斷為「癲癇」,長期服用苯妥英鈉和安定未見效果。

近3 d來因「上感」致暈厥、抽搐發作頻繁,2~3次/d。於2023年8月6日來我院以「癲癇」在急診科觀察。患兒系足月順產第1胎,家族中無類似發病者。

查體:一般情況良好,聽力正常,心肺未見異常,神經系統未見陽性體徵。於8月7日夜間發作暈厥,抽搐時查體:

心音聽不清,血壓測不出,急行胸外按壓及利多卡因25 mg靜脈注射後心跳恢復,抽搐停止。立即作心電圖,發現q—t間期延長0.48 s(正常時0.

33 s以下),各導聯有巨大的t波(以胸導聯為明顯),竇性心動速124次/min而診斷「q—t間期延長症候群」收住,並查腦電圖,心臟x線,血鈣、鉀、鈉、氯及血尿素氮,二氧化碳結合力,肝、腎功,尿常規,血蛋白,腦部拍片均未見異常。即用心得安口服,1 mg/(kg·d),發作劇烈時加用過一次苯妥英鈉4 mg/(kg·d),並用能量合劑營養心肌1週後病情穩定,再查心電圖時發現q—t在0.32~0.

35 s之間,應家長要求,囑患兒避免誘發因素而以「好轉」出院。

2 討論

本病主要特點是反覆暈厥發作和心電圖q—t間期延長,首發年齡多在10歲以前,易發阿—斯症候群,男女相等。但臨床多見為男性(文獻報道),常因勞累、「上感」、情緒激動而誘發,預後較差。目前診斷本病有3種型別:

①耳聾—心臟綜合片,除暈厥和q—t延長外還伴有耳聾。②不伴有耳聾的q—t延長症候群,除暈厥和q—t間期延長外,無耳聾。本例患兒屬這一型。

③低鉀型遺傳性q—t間期延長,除q—t延長外,尚伴有血鉀降低,無耳聾。補鉀後症狀好轉。目前認為本病是常染色體隱性或顯性遺傳,可能為植物神經功能障礙引起的一種症候群,少數病例只有q—t延長而無暈厥發作,據報道q—t間期隨年齡增長有縮短的趨勢。

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