七、泌尿系統疾病
1.腎穿刺活組織檢查適應症:
①難治性和先天性腎病症候群；
②持續蛋白尿和（或）血尿；
③急性腎炎、低補體血症＞8周；
④急進性腎炎；
⑤遺傳性腎炎；
⑥不明原因的急慢性腎功不全；
⑦繼發性腎小球疾病；
⑧腎移植排斥反應。
腎穿刺活組織檢查禁忌症：腎臟畸形、出血傾向、急性腎內感染、腎腫瘤、腎囊腫、嚴重高血壓、腎臟定位困難、腎盂積水等。
2.急性腎炎診斷：
⑴.發病前1～4 週多有上呼吸道感染、扁桃體炎、猩紅熱或**化膿等鏈球菌感染史。
⑵.浮腫。
⑶.少尿與血尿。
⑷.高血壓。
⑸.嚴重病例，可出現如下併發症：①嚴重迴圈充血及心力衰竭；②合併高血壓腦病；③急性腎功能衰竭。
⑹.實驗室檢查 ①尿常規以紅細胞為主，可有輕或中度的蛋白或顆粒管型。②血尿素氮在少尿期可暫時公升高。
③血沉在急性期增快。抗「o」效價增高，多數在1：400 以上。
④血清補體c3 測定在發病＞2 周明顯下降，1～2 月恢復正常。
3.急性腎炎的**：
⑴休息。⑵飲食：限鹽、水、蛋白。⑶抗感染。⑷利尿。⑸降壓。⑹嚴重迴圈充血**；⑺高血壓腦病**。⑻急性腎衰竭**。
4.腎病診斷標準：
⑴大量蛋白尿：l週內3次尿蛋白定性或隨機或晨尿尿蛋白／肌酐≥2．o；24 h尿蛋白定量≥50 mg／kg。
⑵低蛋白血症：血漿白蛋白低於25g／l。
⑶高脂血症：血漿膽固醇高於5．7 mmovl。
⑷不同程度的水腫。
以上4項中以1和2為診斷的必要條件。
5.具備哪些情況應考慮腎炎性腎病
⑴ 尿檢紅細胞超過10個/高倍視野（指分散在2週內進行的3次以上離心尿檢查），為腎小球源性血尿。
⑵ 反覆出現高血壓。學齡兒童超過17.33/12.
00kpa（130/90mmhg），學齡前兒童超過16.00/10.67kpa （120/80mmhg），並排除用皮質類固醇激素所致。
⑶ 持續性氮質血症。尿素氮超過10.7mmol/l（30mg/dl），並排除由於血容量不足所致者。
⑷ 血清總補體量（ch50）或血c3反覆降低。凡具以上四項中之一項或多項者屬腎炎性腎病。
6.．ns按糖皮質激素(簡稱激素)反應可分以下3型：
(1)激素敏感型ns：以潑尼松足量[2 mg／(kg·d)或60 mg／(m2·d)]**≤4周尿蛋白轉陰者。
(2)激素耐藥型ns(：以潑尼松足量**》4周尿蛋白仍陽性者。
(3)激素依賴型ns：指對激素敏感，但連續兩次減量或停藥2週內**者。
7.ns**：
⑴一般**：①休息；②飲食；③利尿；④抗感染；⑤對家屬的教育；⑥心理**。
⑵初發ns的**：
①誘導緩解階段：足量潑尼松(潑尼松龍)60 mg／(m2·d)或2 mg／(kg·d)(按身高的標準體重計算)，最大劑量80mg／d，先分次口服，尿蛋白轉陰後改為每晨頓服，療程6周。②鞏固維持階段：
隔日晨頓服i．5 mg／(kg·d或40 mg／m2(最大劑量60 mg／d)，共6周，然後逐漸減量。
⑶非頻**ns的**：
①積極尋找**誘因，積極控制感染，少數患兒控制感染後可自發緩解。
②激素**：a重新誘導緩解：潑尼松(潑尼松龍)每日60 mg／m2或2 mg／(kg·d)(按身高的標準體系計算)，最大劑量80mg／d，分次或晨頓服，直至尿蛋白連續轉陰3 d後改0 mg／m2或1．5 mg／(kg·d)隔日晨頓服4周，然後用4周以上的時間逐漸減量。
b在感染時增加激素維持量：患兒在鞏固維持階段患上呼吸道感染時改隔日口服激素**為同劑量每日口服，可降低**率。
⑷frns／sdns的**：
①拖尾**：誘導緩解後潑尼松每4周減量0．25mg／kg，給予能維持緩解的最小有效激素量(0．5—0．25mg／kg)，隔日口服，連用9一18個月.②在感染時增加激素維持量。
③改善腎上腺皮質功能。④更換激素種類⑤免疫抑制劑**。
⑸srns**：①在缺乏腎臟病理檢查的情況下，國內外學者將環磷醯胺(ctx)作為srns的首選**藥物。推薦採用激素序貫**與ctx衝擊**(即激素口服．衝擊．ctx衝擊)。
激素序貫**：2 mg／(kg·d)**4週後尿蛋白仍陽性時，可考慮以大劑量甲潑尼龍(mp)[15—30 mg／(kg·d)]，每天1次，連用3 d為1療程，最大刺量不超過l g。衝擊**1療程後如果尿蛋白轉陰，潑尼松按激素敏感方案減量；如尿蟹蛋白仍陽性者，應加用免疫抑制劑，同時隔日晨頓服2mg／kg潑尼松，隨後每2～4周減5～10 nag，隨後以一較小劑量長期隔日頓服維持，少數可停用。
②根據不同病理類瓔的**方案③重視輔助**：acei和(或)arb是重要的輔助**藥物，不僅可以控制高血壓，而且可以降低蛋白尿和維持腎功能"；有高凝狀態或靜脈血栓形成的患者應盡早使用抗凝藥物如普通肝素或低分子肝素；有高脂血症存在可考慮使用降脂藥物如他汀類藥物；有腎小管與間質病變的患兒可加用冬蟲夏草製劑，其作用能改善腎功能，減輕毒性物質對腎臟的損害，同時可以降低血液中的膽固醇和甘油三酯，減輕動脈粥樣硬化；伴有腎功能不全可應用大黃製劑。
8.原發性iga腎病診斷：
①上呼吸道或腸道等感染期出現發作性肉眼血尿或鏡下血尿，伴或不伴蛋白尿。②確定為腎小球性血尿③免疫螢光特徵為在腎小球繫膜區和(或)毛細血管襻有以iga為主的免疫球蛋白沉積，並排除過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、慢性肝病等疾病所致iga在腎組織沉積者。
9.溶血尿毒症候群：
凡有前驅症狀後出現溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭三大特徵者應考慮本病。症狀不典型者可行腎組織活檢，如發現顯著的微血管病變和血栓形成有助於診斷。
本病應與與血栓性血小板減少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura， ttp）、急性腎小球腎炎、過敏性紫癜性腎炎、免疫性溶血性貧血、特發性血小板減少、陣發性睡眠性血紅蛋白尿（paroximal nocturnal hemoglobinuria, pnh）以及其他原因引起的急性腎功能不全相鑑別。
本病無特殊**，主要是早期診斷，及時糾正水、電解質平衡紊亂，控制高血壓，盡早行血漿置換和透析是**的關鍵。①一般**包括抗感染、補充營養、維持水電解質平衡。②急性腎功能衰揭的****原則和方法與一般急性腎衰竭**相似，除強調嚴格控制入水量、積極**高血壓及補充營養、維持水電解質酸鹼平衡外，提倡盡早行血液透析或血液濾過**。
③糾正貧血一般主張盡可能少輸血，以免加重為血管內凝血。當血紅蛋白低於60g/l時，應輸新鮮洗滌紅細胞2.5-5ml/（kg.
次），於2-4小時內緩慢輸入。必要時可隔6-12小時重複輸入。但需注意，當血鉀＞6 mmol/l時，應在糾正高鉀血症後方可輸血。
⑷抗凝**僅適用於早期有高凝狀態的嚴重的病例。常用藥物如肝素、雙密達莫、阿司匹林等。⑤血漿置換**。
⑥輸注新鮮冰凍血漿無條件行血漿置換者可輸注新鮮冰凍血漿，有助於恢復前列環素（pgi2）活性。開始劑量為每次30~40ml/kg，以後改為15~20 ml/kg，直到血小板數公升至正常或＞150×109 /l，溶血停止。⑦腎移植部分患者對上述**反應不佳，而逐漸出現慢性腎功能衰竭，此時可考慮行腎臟移植手術，但腎移植後可再發本病。
10.肺出血-腎炎綜合症：
凡有肺出血、腎小球腎炎、血清抗gbm抗體陽性3項特徵，即可確診。
**的關鍵在於早期確診，及時去除誘因和有效的**。①一般**要加強護理注意保暖，防治感冒，戒除吸菸，減少和避免各種可能的致病誘因如合併感染，常使肺部病變反覆加重須及早積極有效地使用抗菌藥物**，防治繼發感染加重病情。②腎上腺皮質激素和免疫抑制劑③血漿置換與免疫吸附**。
11.兒童首次泌尿道感染的診斷:
⑴臨床症狀。
⑵實驗室檢查：①尿液分析：a尿常規檢查：
清潔中段尿離心沉渣中自細胞≥5個／hpf，即可懷疑為泌尿道感染。b試紙條亞硝酸鹽試驗和尿白細胞酯酶檢測。②尿培養細菌學檢查：
通常認為清潔中段尿培養菌落數》105／ml可確診，104—105／ml為可疑，<104／ml系汙染。
⑶影像學檢查:①b超檢查主要是發現和診斷泌尿系統發育畸形。②核素腎靜態掃瞄：
a診斷急性腎盂腎炎(apn)的金標準b腎瘢痕的發現.③排洩性膀胱尿路造影(mcu)：系確診vur的基本方法及分級的「金標準」。
12.兒童首次泌尿道感染的**：
**目的是**病原體、控制症狀、去除誘發因素和預防再發。
⑴．一般處理：急性期需臥床休息，鼓勵患兒多飲水以增加尿量，女童還應注意外**的清潔衛生。鼓勵患兒進食，供給足夠的熱卡、豐富的蛋白質和維生素，並改善便秘。
⑵.抗菌藥物**：選用抗生素的原則：
①感染部位：對腎孟腎炎應選擇血濃度高的藥物，對膀胱炎應選擇尿濃度高的藥物；②對腎功能損害小的藥物；③根據尿培養及藥敏試驗結果，同時結合臨床療效選用抗生素；④藥物在腎組織、尿液、血液中都應有較高的濃度；⑤選用的藥物抗菌能力強，抗菌譜廣，最好能用強效殺菌劑，且不易使細菌產生耐藥菌株；⑥若沒有藥敏試驗結果，對上尿路感染／急性腎盂腎炎推薦使用二代以上頭孢菌素、氨苄青黴素／棒酸鹽複合物。
⑶.積極矯治尿畸形。
13.aki的定義為：病程在3個月以內，包括血、尿、組織學及影像學檢查所見的腎臟結構與功能的異常。
48h內scr上公升≥26.5μmol/l或原scr值增長≥50%和（或）尿量<0.5ml/（kg·h）達6h，定為aki的診斷標準.
1期公升高≥26.5μmol/l或增加≥50%＜0.5ml/（kg·h），持續時間》6h;
2期公升高＞200%～300% ＜0.5ml/（kg·h），持續時間＞12h;
3期增加＞300%或＞353.6μmol/l（急性公升高≥44.2μmol/l）或無尿＞12h 少尿［＜0.3ml/（kg·h）］，持續時間＞24h.
14.急性腎衰竭診斷依據
①尿量顯著減少：出現少尿（每日尿量<250 ml/m2）或無尿（每日尿量<50 ml/m2）；②氮質血症：血清肌酐≥176 μmol/l，血尿素氮≥15 mmol/l，或每日血肌酐增加≥44 μmol/l，或血尿素氮增加≥3.
57 mmol/l，有條件者測腎小球濾過率（如內生肌酐清除率）常每分鐘≤30 ml/1.73m2；③有酸中毒、水電解質紊亂等表現。無尿量減少為非少尿型急性腎衰竭。
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